ihya.org
Prion hastalıkları
Prion Hastalıkları Nelerdir?
Etyoloji : Kuru’da prion benzeri bir ajan saptanmıştır, Creutzfeld- Jacob (C-J) ‘li hastalarda “ Scrapie associated fibrils” (SAF)’e benzer yapılar gösterilmişken Gestmann- Straussler Scheinker Hastalığı (GSS)’nda ise hastalarda spongioform yapı gösteren gri cevherlerinde prion proteinlerine karşı reaksiyon veren amiloid plaklar görülmüştür.
Klinik bulgular : Prionların inkubasyon dönemleri aylar veya yıllar ile tarif edilmektedir. Bu hastalarda BOS biyokimyasal ve periferik kan hücre değerleri normaldir. Ateş görülmez. Bitkinlik, yorgunluk gibi nonspesifik infektif semptomlarla başlayan bulgular kısa sürede yerini myoklonus, tremor gibi motor fonksiyon bozuklukları ile kişilik değişikliği ve demans gibi bulgulara bırakır.
Tanı : Prion hastalıklarının tanısı klinik bulgulara dayanılarak yapılır ve beynin patolojik incelemesi ile doğrulanır.
Tedavi : Tedavileri şimdilik yoktur
Prionlar, kendiliğinden çoğalabilen (kendini kopyalayabilen) 250 civarında aminoasitten oluşan ortalama olarak en küçük virustan daha küçük yapıya sahip olan enfeksiyon etkenleridir. İnsanlarda ve hayvanlarda bugüne kadar yedi adet prion hastalığı tarif edilmiştir.